“不食人间烟火”的孩子：PKU患者终生禁食米面

　　诉讼

　　母亲状告医院为漏筛讨说法

　　“我要给女儿讨个说法。”32岁的北京母亲李霞在得知女儿晶晶因漏筛而错过了最佳的治疗时间时，非常气愤。

　　据PKU联盟的数据显示，中国至今已经筛查出约12万PKU儿童，但在治PKU人数不足2万，绝大多数儿童被放弃。之前官方报道PKU新生儿发病率约1/16500，由于环境污染加速了基因的突变，近几年这个数据频频被刷新。

　　“还有30%的儿童并没有机会被筛查出来。不仅是偏远山区，连大城市里也有很多漏筛的儿童。”北京大学医学部遗传学系副主任黄昱说。

　　“现在最大的问题是筛查后的流程没跟上。一方面特食管理存在很大漏洞，应该按照药品的范畴来管辖，但至今没有单位来管理；同时昂贵的特食和药品却没有任何报销机制，给患者家庭带来了很大负担。”黄昱说。

　　2006年，李霞将晶晶出生的医院告上法庭，开始了漫长的诉讼之旅。为搜集证据，李霞将医生的守则看了很多遍。

　　2011年，丈夫王文强被查出恶性肿瘤。而女儿的那场官司因为一系列的鉴定还没有结果，李霞感觉整个世界都坍塌了。

　　不仅忙着官司，女儿每周两次的复查，李霞也必须陪同，她忙得焦头烂额。“这几年来我没休息过一天。”李霞说。

　　最终，北京市二中院对该案作出终审判决，由于医院操作失误导致晶晶漏筛，判处医院赔偿晶晶各项费用共4万余元。

　　“这些年，太不容易了。”拿着这4万元钱，李霞双手不停地颤抖。

　　李霞不知道自己曾经有多少个日夜奔波在医院、律师事务所和法院之间。

　　4岁的丽丽走进家门，手里拿着一个吃了一半的三明治正要往嘴里塞。

　　正在这时，王英一把夺过女儿手中的三明治，把她拉进厕所，关起了门。“你哪只手拿的三明治？”王英厉声问道。

　　丽丽颤颤巍巍地伸出左手。王英用自己的大手掌在上面拍打起来，一下，两下，三下……几分钟后，丽丽的小手被打得通红。

　　“妈妈，我再也不馋嘴了。”丽丽边哭边认错，王英的眼泪也不断地往下流，母女俩抱头痛哭。

　　对于PKU患者而言，鱼、蛋、肉、奶、豆类、菌类、干果类甚至连正常米都终生不能食用，而是终生靠药食果腹。

　　丽丽每次挨打，都是因为偷吃了禁食。“其实，孩子并没有错，但我怕她下次还吃，只能打她。”王英非常自责，每次打完孩子，她自己会心痛很久。

　　为了让孩子能够吃比萨，王英特地拜访了一位面点师学习做比萨、蛋糕。为了让女儿喜欢吃这一成不变的特食，她将女儿的特制面粉做成各种各样的形状、图案。

　　小华和丽丽一样从没有吃过真的比萨。他的每顿饭，妈妈都会用电子秤称重量，每种食物的苯含量、蛋白质含量都会被记录下来。

　　小华每天食物的摄入量都有明确的规定，不能多吃。“有一次，我去送家里来的客人，回来后发现他偷吃了一块豆腐，我从他嘴里把豆腐抠了出来。”

　　这些年来，小华的食谱记录堆了厚厚一叠。